Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares/tumorlets / Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia/tumorlets

Resumen La hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas es una entidad extremadamente infrecuente caracterizada por una proliferación generalizada de células neuroendocrinas, sin proceso primario que lo justifique, generalmente, aunque también están descriptas formas asintomáticas. Se describen los casos de dos mujeres y un hombre, edad promedio 63 años (rango 57-71) que consultaron por presentar nodulillos pulmonares bilaterales. Promedio de seguimiento: 1 año, 3 meses (rango 1 mes-3 años). Las dos mujeres presentaban tos, disnea progresiva y obstrucción al flujo aéreo en el estudio espirométrico, fueron tra tadas por asma y enfermedad pulmonar obstructiva crónica respectivamente con poco alivio de los síntomas. El tercer paciente, varón, consultó por hallazgo incidental en una tomografía de tórax, de nódulos pulmonares, con razonable sospecha de enfermedad metastásica de origen desconocido. En sendas biopsias se diagnosticaron: en el primer y tercer caso hiperplasia neuroendócrina difusa idiopática-tumorlets; y en el segundo caso tumor carcinoide típico e hiperplasia neuroendocrina difusa idiopática. En el primer caso los síntomas se controlaron con tratamiento broncodilatador máximo. La segunda paciente tuvo en el postoperatorio, insuficiencia respiratoria que requirió asistencia respiratoria mecánica y fibrilación auricular con alta respuesta ventricular, interpretados ambos signos como síndromes paraneoplásicos, que respondieron favorablemente a la administración empírica de octeotride. El tercer paciente se halla asintomático y en control. La hiperplasia difusa de células neuroendó crinas representa un desafío diagnóstico. La biopsia pulmonar en pacientes con nodulillos pulmonares múltiples, bilaterales e historia clínica de tos y disnea progresiva debe ser considerada para confirmar esta entidad.

Abstract Diffuse idiopathic hyperplasia of neuroendocrine cells is an extremely rare condition. It is a widespread proliferation of neuroendocrine cells, without primary process justifying it. Usually symptomatic in most cases, asymptomatic forms are also described. We describe three cases, 2 women and 1 man, average age 63 years (range 57-71) who presented with bilateral pulmonary nodules. Average follow-up: one year and three months (range 1 month-3 years). The two women had cough, progressive dyspnea and airflow obstruction in the spirometry, and were treated for asthma and chronic obstructive pulmonary disease, respectively, with little relief of symptoms. The remaining patient consulted for diagnosis of pulmonary nodules of unknown cause and a suspicion of metastatic disease. The biopsies diagnostic were: in the first and third case diffuse idiopathic hyperplasia of euroendocrine cells - tumorlets; and in the second case typical carcinoid tumor and diffuse idiopathic hyperplasia of neuroendo crine cells. The first patient controlled the symptoms with maximum bronchodilator therapy. The second patient presented immediate postoperative severe bronchospasm and respiratory failure which required ventilatory as sistance, atrial fibrillation with rapid ventricular response (both signs interpreted as paraneoplastic syndromes) which responded favorably to the empirical octeotride management. The third patient is asymptomatic and in control. The diffuse neuroendocrine cell hyperplasia represents a diagnostic challenge because of the rarity of this condition. Lung biopsy in patients with multiple, bilateral pulmonary nodules and clinical history of cough and progressive dyspnea should be considered to confirm this entity.

Carcinoma papilar de tiroides localmente invasivo en tráquea: Tratamiento oncológico y posterior traqueoplastia alejada por dehiscencia de anastomosis traqueal / Locally invasive papillary thyroid carcinoma with tracheal invasion: Oncological treatment and subsequent remote tracheoplasty due to tracheal anastomotic dehiscence

Introducción: El objetivo del tratamiento del carcinoma diferenciado de tiroides con invasión traqueal es resecar satisfactoriamente la enfermedad conservando las funciones. Caso clínico: Mujer de 27 años, con masa tiroidea con compromiso traqueal evidenciado por tomografía computarizada. Se efectuó tiroidectomía total, linfadenectomía central y selectiva II-V bilateral, resección segmentaria y anastomosis traqueal. En el postoperatorio presentó dehiscencia de la anastomosis, requiriendo traqueostomía. Posteriormente, se efectuó traqueoplastia con evolución favorable. Discusión: La resección traqueal segmentaria es de elección en casos de compromiso local sin enfermedad a distancia. La traqueoplastia permite obtener un resultado funcional satisfactorio en estos casos en centros de alto volumen.

Introduction: The aim of surgery in well-differentiated thyroid cancer with tracheal invasion is to remove all the tumour while preserving functional structures. Clinical case: A 27 year old female presented with a thyroid mass with tracheal invasion on the computed tomography. She underwent total thyroidectomy, bilateral central compartment and selective II-V neck dissection, and tracheal resection with end-to-end anastomosis. She subsequently had anastomotic dehiscence, which required a tracheostomy. Tracheoplasty was later performed with good functional results. Discussion: Segmentary tracheal resection is the procedure of choice in differentiated thyroid cancer with local invasion and with no distant disease. Tracheoplasty, performed in highvolume centres, leads to a satisfying functional outcome.

Quilopericardio y quilotórax bilateral en una mujer con cáncer de mama / Chylopericardium and bilateral chylothorax in a breast cancer patient

El quilopericardio no traumático suele deberse a enfermedades infecciosas, congénitas o neoplásicas que infiltran los ganglios mediastinales, alteran el flujo linfático normal y acumulan quilo en la cavidad pericárdica. Se asocia a quilotórax en, aproximadamente, un 3% de los casos. Se presenta el caso de una paciente de 52 años con cáncer de mama avanzado que ingresa con derrame pleural bilateral y signos ecocardiográficos de taponamiento cardíaco. La TC mostró múltiples adenopatías en mediastino. El dosaje de triglicéridos en líquido pleural fue 372 mg/ dl. Por pericardiocentesis se obtuvo un líquido lechoso con triglicéridos de 984 mg/dl y colesterol 90 mg/dl. Se modificó el esquema terapéutico. Se revisan la fisiopatología, los criterios diagnósticos y el tratamiento de esta rara entidad.

Non traumatic chylopericar dium is mostly secondary to infection, congenital or neoplastic disease that invade mediastinal lymph nodes and modify the normal lymphatic flow. It is associated to chylothorax in approximately 3% of cases. We report the case of a 52 years old woman with diagnosis of advanced breast cancer. She was admitted with bilateral pleural effusion and echocardiographic signs of cardiac tamponade. A CT scan disclosed multiple mediastinal lymphadenopathy. The level of tryglicerides in pleural effusion was 372 mg/dl. A percutaneous pericardiocentesis was performed, obtaining chyle, with 984 mg/dl of tryglicerides and cholesterol 90 mg/dl levels. Treatment strategy was modified. We reviewed pathophysiology, diagnostic criteria and treatment of this rare entity.

Cirugía de las lesiones benignas traqueales evolución alejada / Surgery of the tracheal benign injuries remote evolution

Antecedentes: Las estenosis laringotraqueales benignas se originan en su mayoría como consecuencia de la asistencia mecánica (ARM) prolongada. Las medidas terapéuticas a emplear dependerán del grado de obstrucción de la via aérea. La endoscopia intervencionista constituye el primer paso hacia el tratamiento quirúrgico definitivo. Objetivo: Mostrar resultados a largo plazo. Lugar de aplicación: Hospital de Rehabilitación Respiratoria "María Ferrer". Diseño: Retrospectivo. Descriptivo. Pacientes y Métodos: Se analizaron 100 pacientes sometidos a resección y reconstrucción con anastomosis término-terminal por estenosis laringotraqueales benignas, elegidos al azar sobre más de 400 pacientes operados, con seguimiento mínimo posoperatorio de un año. 65 pacientes eran masculinos y 35 femeninos. La media de edad 33,8 años (rango 15-69). Más de 50% de los casos tuvieron algún tratamiento endoscópico previo (dilataciones, láser, endoprótesis). Se evaluaron los resultados del seguimiento alejado. Resultados: Se realizaron 80 plásticas traqueales y 23 subglóticas con los siguientes resultados: buenos en 81,6% de los casos, satisfactorios en 7,8% y fracasos en 5,8%. Las complicaciones posoperatorias más frecuentes fueron granulomas en la anastomosis e infección de herida quirúrgica. La mortalidad alejada ha sido 2%. Conclusiones: 1. Las lesiones laringotraqueales secuelares post asistencia respiratorias mecánica prolongada continúan siendo frecuentes pese a las medidas destinadas a su prevención. 2. El seguimiento alejado ha demostrado que el índice de recidivas y/o complicaciones es extremadamente bajo, teniendo en cuenta el número de pacientes con lesiones más complejas (subglóticas y con cirugías previas) de esta muestra. 3. Si bien las prótesis endoluminales han resuelto lesiones complejas y resultan de gran utilidad, su uso indiscriminado debe ser evitado. 4. Los resultados son más exitosos y las cirugías de resección y reconstrucción debe ser considerada de...